2 שאלות...:Re
במידה ועולים לאט ומאפשרים התאקלמות אין סיבה לקחת דיאמוקס
דף הסבר על חוסר האנזים G6PD
על פי דו``ח הועדה המקצועית מטעם: החברה הישראלית לפרמקולוגיה, האיגוד הישראלי לרפואת ילדים, האיגוד הישראלי להמטולוגיה מבוגרים, האיגוד הישראלי להמטו-אונקולוגיה ילדים, האיגוד הישראלי לנאונטולוגיה, האיגוד הישראלי לרפואת המשפחה, האיגוד הישראלי לרפואה פנימית.
אנזים ה-G6PD נמצא בכל תאי הגוף ושומר עליהם מפני נזקי החמצון, הנגרמים כתוצאה מחילוף חומרים.
אנזים זה חשוב במיוחד לתפקוד התקין של כדוריות הדם האדומות.
כאשר קיים חוסר באנזים G6PD, והכדורית האדומה נחשפת למצב של חמצון יתר(העלולים לקרות במחלות חום גבוה או בעת נטילת תרופות מסוימות שיפורטו להלן ,או פול) קשה לכדורית הדם לבצע את חילוף החומרים כיאות ,דבר המסב לה נזק.
במצבים בהם נדרש תפקוד מוגבר של האנזים, כמו במחלות חום או בשימוש במספר תרופות,אין הכדורית האדומה יכולה להתמודד עם נזקי החמצון, והיא מתפרקת.
קיימים מספר סוגים של חוסר באנזים G6PD. בארץ נפוץ מאד חוסר באנזים G6PD,הקרוי גם
``הטיפוס הים תיכוני``.
כיצד בא לידי ביטוי חוסר באנזים G6PD
חוסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק כל עוד מתנהגים נכון.
מרבית החולים אינם סובלים מחוסר דם כרוני. בעת לקיחת תרופות מסוימות או בזמן מחלה זיהומית חריפה עלול להופיע חסר דם( אנמיה עקב ירידת ההמוגלובין) עם חולשה קיצונית, הופעת צהבת ושתן כהה.
כל אלה יכולים להיות סימנים לפירוק מהיר של כדוריות דם אדומות וירידה חדה ברמת ההמוגלובין.
כיצד מטפלים באנמיה ובפירוק של כדוריות הדם האדומות?
ברב המקרים האנמיה אינה חמורה ולא יידרש כל טיפול.באם האנמיה הופיעה לאחר חשיפה לתרופה הרופא המטפל ישקול את הקשר לתרופה ואת הצורך להפסיקה. לעיתים רחוקות קצב פירוק כדוריות הדם האדומות מהיר ויש צורך במתן עירוי דם.
חשוב להקפיד על מספר כללים
יש להימנע מאכילת פול (מומלץ להימנע מאחסון ואכילת פול בבית בו אחד מבני המשפחה חסר את האנזים G6PD).
להימנע ממגע עם נפטלין (חומר המשמש נגד עש הבגד)
יש להימנע מנטילת התרופות הבאות:
1 . (Avlosulfon) Dapsone תרופה נדירה לזיהומים מיוחדים.
2 .Methylene Blue תרופה הניתנת רק באשפוז למצבים מאד מיוחדים.
3 . (Macrodantin,Uvamine) Nitrofurantoine תרופה אנטיביוטית לטיפול בדלקת בדרכי השתן.
4 .(Sedural)Phenazopyridine (סדורל) תרופה הניתנת במצבים של דלקת בדרכי השתן לשם הקלת הכאב.
5 . Primaquine (פרימקוין) תרופה הניתנת לטיפול ומניעת מלריה.
6 .Trimethoprim/Sulfamethoxazole (Resprim,Septrin,Diseptyl,Sulfatrim) (סולפטרים, דיספטיל,רספרים, ספטרין) אנטיביוטיקה .
אין התוויות נגד לשימוש בחולים חסרי אנזים G6PD, עם זאת רצוי להעדיף בזיהומים רגילים טיפול אנטיביוטי חילופי.
בחולים עם מחלות ממאירות או מצבים של כשל חיסוני,בהם נדרשת מניעת זיהום מיוחד בריאות ,השימוש בתרופה נחשב למקובל ע``י חלק מהרופאים אך מומלץ לבצע בדיקות מעקב על ספירת דם כעבור 24-48 שעות.
בכל טיפול רפואי יש ליידע את הרופא המטפל לעובדה כי קיים אצלכם חוסר ב אנזים G6PD.
Chloroquine(Avlochlor,Aralen) תכשיר אנטי מלריה אינו גורם לאנמיה המוליטית אצל חסרי אנזים G6PD מן הטיפוסים A,ים תיכוני (הנפוץ בארץ)
וCanton .
הנקת ילד/ילדה עם חסר באנזים G6PD
במידה ולילד חסר באנזים G6PD לא לאכול פול כל תקופת ההנקה.
לא להיניק תינוק חסר ה אנזים G6PD במידה ונוטלים את אחת התרופות שהוזכרו למעלה.
במידה ולילד חסר אנזים G6PD מומלץ לא לאכול פול בהריון הבא.
